1. 중증 근무력증이 발생하는 이유와 증상
정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만 자가면역병이라고 알려져 있다. 면역 체계는 신경 세포가 근육과 연결되는 신경근 접합부를 공격하여 이용 가능한 아세틸콜린 수용체의 수가 감소하게 됩니다. 아세틸콜린은 신경에서 근육으로 신호를 보내는 신경전달 물질로, 수용체가 감소하면 근육 수축이 완화됩니다. 중증 근무력증 환자의 신경근육 접합부를 전자현미경으로 조사해 보면 근육의 종판에 있는 연접주름이 단순하고 납작하게 변해 있으며, 아세틸콜린 수용체의 숫자도 감소해 있다. 신경근육접합부의 기능을 저하시키는 자가항체가 만들어지는 원인에 대해서는 아직 알려진 바가 없습니다. 이 병의 기본 증상은 근력 약화와 근육의 피로입니다. 근력 약화는 피곤하면 심해지기 때문에 대개 아침에는 증상이 경미하다가 오후에 심해지는 경향이 있으며, 잠시 쉬거나 잠을 자면 좋아집니다. 병의 경과는 매우 다양한데 특히 발병 초기의 몇 년 동안은 악화와 호전이 반복됩니다. 특별한 면역치료를 하지 않아도 경과가 호전되는 환자 중에는 드물게 자연적으로 완전히 치유되는 경우도 있지만, 대부분의 경우 일시적인 호전에 불과하고 증상이 다시 나타납니다. 또한 감염증과 같이 신체 전반에 영향을 미치는 질환에 의해 증상이 급격히 악화되어 호흡마비가 발생하는 위기 상황이 올 수도 있습니다. 중증 근무력증에서는 근력 약화가 나타나는 부위의 분포가 특징적입니다. 주로 뇌신경의 지배를 받는 근육에서 근력 약화가 나타나며, 특히 눈꺼풀이나 눈바깥근육의 근력 약화에 의한 눈꺼풀 처짐과 복시가 발병 초기에 흔히 나타납니다. 얼굴 근력 약화, 씹는 근력 약화, 숨뇌 근력 약화에 의한 콧소리, 발음 곤란, 연하곤란 등이 흔한 증상입니다. 이 병의 환자 중에서 약 15%는 눈꺼풀 처짐과 겹보임 등 눈 증산만 장기간 지속되는데 이를 안구형 중증 무력증이라고 합니다. 환자의 85%는 초기 증상이 눈에만 국한되어 나타나는 것 같지만, 이는 전형적인 증상이며 결국에는 다른 부위의 근육까지도 침범하게 됩니다. 일반적으로 2년 이상 눈 증상만 지속될 경우에는 전신형으로 이행되지 않는 편입니다. 팔다리 근육의 근력 약화는 대개 비대칭적이고 몸쪽 근육의 근력 약화로 나타납니다. 근력 약화가 매우 심해지면 호흡마비로 이어져 보조적인 인공호흡치료가 필요한 경우도 있습니다.
2. 중증 근무력증을 알아보는 방법과 치료
중증 근무력증은 감각 장애나 다른 신경학적 장애가 없는 근력 약화와 근육 피로감, 전형적으로 나타나는 근력 약화 발생 부위 및 건반사의 보존 등 특징적인 임상 양상을 통해 비교적 쉽게 진단할 수 있습니다. 보다 정밀한 진단을 위하여 항콜린에스터레이스 검사를 하거나, 전기진단검사로 반복신경자극검사와 근전도 검사를 시행할 수 있습니다. 그리고 약 75%의 환자에서 가슴샘에 이상 증상이 관찰되므로 가슴 CT가 필요합니다. 만일 40세 이상의 중증 근무력증 환자에서 가슴샘이 관찰된다면 흉선종양을 의심해야 하며 수술적 절제가 필요할 수도 있습니다. 과거에는 중증 근무력증으로 인해 사망하는 환자가 많았지만, 적절한 치료약의 개발로 인해 현재 대부분의 환자가 정상 생활이 가능한 수준에 이르렀습니다. 치료방법으로는 항아세틸콜린에스터레이즈의 투여, 면역요법, 가슴샘절제술, 면역 글로불린 정맥주사 등이 있습니다. 항아세틸콜린에스터레이즈는 심각한 부작용이 없으면서 거의 모든 중증 근무력증 환자에게서 증상을 호전시킬 수 있습니다. 따라서 항아세틸콜린에스터레이즈는 진단 후 가장 먼저 선택하는 약제입니다. 과량 투여할 때 설사, 복통, 침분비 과다 등의 부작용이 발생할 수 있으므로 의사의 지시에 잘 따라야합니다. 가슴샘 절제술은 흉선종이 발견된 환자를 대상으로 시행한다. 흉선종은 대부분 양성 종양이지만 성인에서 발견되는 흉선종의 일부는 악성일 수 있기 때문에 중증 근무력증 동반 여부와 무관하게 대부분 제거를 하는 것이 원칙입니다. 흉선종 제거 후 중증 근무력증은 수개월에서 수년 정도 지난 후에 호전되는 경과를 보이는데, 많은 수의 환자가 흉선종 제거 후 증상이 호전되었다고 알려져 있습니다. 다만 흉선종이 보이지 않는 환자, 소와 환자 및 안구형 중증 근무력증에서는 흉선종 제거에 부정적인 견해가 많습니다. 중증 근무력증의 위기 등 빠른 증상 호전이 필요한 경우에는 혈장분리교환술이나 면역글로불린 정맥주사 등을 사용합니다. 스테로이드 및 면역억제제는 투여 시작 후 수개월 정도 지나야 효과가 나타나지만 저용량 지속요법을 할 수 있다는 장점이 있습니다. 다만 스테로이드 고용량 치료는 치료 시작 직후 일시적인 증상 악화가 나타날 수 있기 때문에, 입원 치료가 필수적입니다.
3. 중증 근무력증 생활 가이드
완치가 없는 만큼 꾸준히 관리해야 합니다. 전반적인 건강을 위해 균형 잡힌 식단, 규칙적인 운동과 수면을 유지해야 합니다. 닭가슴살, 생선, 콩류와 같은 식품들은 근육을 강화시키는 데 도움이 됩니다. 식이섬유가 풍부한 과일과 채소를 충분히 섭취하여 소화를 원활하게 하고 영양분을 공급받는 것도 중요합니다. 시간이 날 때마다 근력 운동을 해야 하며 물리치료를 받는 것도 치료에 도움이 됩니다. 물리치료는 근육을 강화시키고 기능을 회복시키기 위해 다양한 운동법이 사용됩니다. 이를 통해 근육의 형태와 기능을 개선시키는 데 도움을 줄 수 있습니다. 또한 물리적 제한이나 문제를 받아들이면서 주변 환경에 적응해야 합니다. 여기에는 손잡이나 난간 설치, 이동 보조 기구 사용, 낙상 위험 최소화를 위한 가구 배치 등이 포함될 수 있습니다. 보행 보조기, 전동 휠체어 등은 환자들의 일상생활에서의 독립성을 향상시켜줍니다. 마지막으로 긍정적인 생각과 마음의 안정을 유지하기 위해 명상이나 요가와 같은 휴식 기법을 시도해 보는 것도 좋습니다. 중증 근무력증을 안고 생활하려면 지속적인 자기 관리와 긍정적인 사고방식이 필요합니다. 건강한 습관을 들이고, 자신의 상태에 대한 정보를 지속적으로 확인한다면 만족스러운 삶을 영위할 수 있습니다.